Η εμφάνιση αρτηριακών ή φλεβικών θρομβοεμβολικών επεισοδίων ή καθ’ έξιν αποβολών ή ενδομήτριων θανάτων, σε συνδυασμό με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και / ή θρομβοπενία, αποτελεί το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Διακρίνεται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές. Το δευτεροπαθές είναι συχνότερο του πρωτοπαθούς και απαντά σε ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, στην αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, σε νεφρολογικές, καρδιολογικές, νευρολογικές, ενδοκρινολογικές και δερματικές παθήσεις, σε κακοήθη νεοπλάσματα, σε πρόσφατη ίωση (όπου και εξαφανίζεται μετά την αποδρομή της), σε ηλικιωμένα άτομα, στην κύηση (όπου συνοδεύεται με αυτόματες αποβολές, ελιποβαρή νεογνά και ενδομήτριους θανάτους) καθώς και σε χορηγούμενα φάρμακα.
Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές, θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει το ανοσολογικό μοντέλο της θρόμβωσης και οφείλεται στην παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων, των αντιφωσφολιπιδικών (APA). Τα APA αποτελούν μια ετερογενή ομάδα ανοσοσφαιρινών IgG, IgA, IgM που αναγνωρίζουν τα συμπλέγματα φωσφολιπιδίων και πρωτεϊνών και ανήκουν στους επίκτητους αναστολείς της πήξης. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα αντιδρούν τόσο με τα φωσφολιπίδια της μεμβράνης των ενδοθηλιακών κυττάρων όσο και με τα φωσφολιπίδια της μεμβράνης των αιμοπεταλίων. Η αντίδραση στα ενδοθηλιακά κύτταρα έχει ως συνέπεια τη σύνδεση και εξουδετέρωση της δράσης της προστακυκλίνης (ουσίας με γνωστή αντιθρομβωτική δράση), ελάττωση του διαθέσιμου tPA (άρα και ελάττωση του ρυθμού ινωδόλυσης), ελάττωση της ΑΤΙΙΙ, της πρωτεΐνης S και της προκαλλικρεϊνης καθώς και αύξηση της έκφρασης του TF (λόγω απογύμνωσης του ενδοθηλίου). Η αντίδραση στα αιμοπετάλια έχει ως συνέπεια την ενεργοποίησή τους και την απελευθέρωση θρομβίνης και άλλων θρομβοπλαστινογόνων ουσιών και θρομβοπενία, λόγω καταστροφής των αιμοπεταλίων.
Από τα παραπάνω γίνεται κατανοητό ότι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνοδεύεται από θρομβοεμβολικά επεισόδια, τα οποία μπορεί να είναι αρτηριακά ή φλεβικά, ενώ συχνές είναι οι αυτόματες αποβολές σε έγκυες γυναίκες λόγω μικροθρομβώσεων του πλακούντα.
